地中海贫血又称海洋性贫血。

是一组遗传性溶血性贫血。

其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。

导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高，在北方较为少见。

【病因和发病机制】

本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。

组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。

通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。

1.β地中海贫血人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。

β地中海贫血（简称β地贫）的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。

基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制，称为β0地贫；有些点突变使β链的生成部分受抑制，则称为β＋地贫。

β地贫基因突变较多，迄今已发现的突变点达100多种，国内已发现28种。

其中常见的突变有6种：①β41-42（-TCTT)，约占45；②IVS-Ⅱ654(C→T)，约占24；③β17(A→T)；约占14；④TATA盒-28(A→T)，约占9；⑤β71-72（ A),约占2；⑥β26(G→A)，即HbE26，约占2％。

重型β地贫是β0或β＋地贫的纯合子或β0与β 地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的HbA合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2），使HbF明显增加。

由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧。

过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中，形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬，在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。

部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血，但当它们通过微循环时就容易被破坏；这种包涵体还影响红细胞膜的通透性，从而导致红细胞的寿命缩短。

由于以上原因，患儿在临床上呈慢性溶血性贫血。

贫血和缺氧刺激红细胞生成素的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起骨骼的改变。

贫血使肠道对铁的吸收增加，加上在治疗过程中的反复输血，使铁在组织中大量贮存，导致含铁血黄素沉着症。

轻型地贫是β0或β 地贫的杂合子状态，β链的合成仅轻度减少，故其病理生理改变极轻微。

中间型β地贫是一些β 地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型的纯合子，或两种不同变异型珠蛋白生成障碍性贫血的双重杂合子状态，其病理生理改变介于重型和轻型之间。

2.α地中海贫血人类a珠蛋白基因簇位于16Pter-p13.3。

每条染色体各有2个a珠蛋基因，一对染色体共有4个a珠蛋白基因。

大多数a地中海贫血（简称a地贫）是由于a珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。

若仅是一条染色体上的一个a基因缺失或缺陷，则α链的合成部分受抑制，称为a 地贫；若每一条染色体上的2个a基因均缺失或缺陷，称为a0地贫。

重型α地贫a0地贫的纯合子状态，其4个a珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无a链生成，因而含有a链的HhA、HbA2和HbF的合成均减少。

患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4（HbBart's）。

HbBart's对氧的亲合力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。

中间型和α地贫是α0和a 地贫的杂合子状态，是由3个a珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量α链，其多余的β链即合成HbH（β4）。

HbH对氧亲合力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体，造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。

轻型α地贫a 地贫纯合子或a0地贫杂合子状态，它仅有2个a珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相当数量的a链合成，病理生理改变轻微。

静止型a地贫是a 地贫杂合子状态，它仅有一个α基因缺失或缺陷，a链的合成略为减少，病理生理改变非常轻微。

热血江湖刺客怎么升级才能1天三转？或者说怎么干升级最快？

楼上的说个JJ！一天三转只有二种方法才能达到：1.吃经验珠直接到五十几级去，然后刷怪到六十级。

2.卡湖！就是卡怪啦，网上弄个试用的卡墙挂。

去南明卡怪，加上双倍！一天可以冲六十！除了这两种方法以外，其他基本都不行。

至于楼上说的方法，照那样做你一天六十级。

那是在做梦！

诛仙2新网通2英雄本色推广员id

新网通二区英雄本色(新)推广ID:2591389X065018169001046Zed62b7

诛仙推广ID奖品介绍：

在诛仙2第一次创建新人物的时候，会让你选择填写新手推广ID，如果你填写的话将会获得如下奖励：

新手推广大礼包物品金漆锦盒

1级999小红（380点）回程5个勇者之衣（防17气血真气100）虎魄玄冰

5级999小红宠物药25W归灵玄冰

10级999小红回程5个五音戒（防3闪3真气气血100）

15级999小红宠物药25W门派15级真仙衣服归灵玄冰

20级999中红（1100点）5回程20W红5宣纸

25级999中红20W蓝5回程25W宠物药

30级999中红30级强化衣服5回程

35级999中红5宣纸仙狮*30天25W宠物药

40级999中红反光药水减2000宠物寿命5回程

45级999中红45级真仙强化衣服25W宠物药一个50W宠物经验内丹

50级999中红烁光*30天5宣纸5回程

55级999中红法宝玉净瓶25W宠物药

60级999中红60级真仙强化衣服5回程5宣纸

65级999中红章鱼表情*30天25W宠物药1个宠物内丹（50WEXP)

70级999中红5回程20个灵宝密尘

75级完美大黄丹999个75真仙强化衣服

80级完美大黄丹999个50个乾坤通宝回城符5个

85级完美大黄丹999个太一秘文石1个玉林珍珠果1个麒麟内丹1个

90级完美大黄丹999个完美还神散999个回程5个功德香50个90真仙强化衣服

120级补天符20个，龙牙草10个，双倍珠子5个，红蓝各一组

135级10个轩辕通宝1个特殊戒指

150级1个8级金精铁玉

谢谢